Tumor del estroma gastrointestinal de omento

Kymani Perez Garcia; Junior Luis Pulido Prieto; Gretel Pérez Marrero; Javier Pérez Palenzuela; Gimel Sosa Martin

Tumor del estroma gastrointestinal de omento

Presentación de caso

Tumor del estroma gastrointestinal de omento

Gastrointestinal stromal tumor of the omentum

Kymani Pérez García^1* https://orcid.org/0000-0002-7057-0143
Junior Luis Pulido Prieto¹https://orcid.org/0000-0001-5386-8952
Gretel Pérez Marrero¹https://orcid.org/0000-0002-0612-4501
Javier Pérez Palenzuela¹ https://orcid.org/0000-0002-2073-4728
Gimel Sosa Martin¹https://orcid.org/0000-0002-4215-1224

¹Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. Hospital Hermanos Ameijeiras. La Habana, Cuba.

^*Autor para la correspondencia: kymanipg@infomed.sld.cu

RESUMEN

Los tumores del estroma gastrointestinal son tumores mesenquimatosos formados por células de tipología fusiformes, epitelioides o ambas, que comparten similitudes inmunofenotípicas con las células intersticiales de Cajal y se localizan con mayor frecuencia a lo largo del tubo digestivo, aunque se describen localizaciones extragastrointestinales como mesenterio, omento y retroperitoneo. Se presenta el caso de una mujer de 76 años de edad con un tumor del estroma gastrointestinal localizado en el omento, operada con buena evolución.

Palabras clave: estroma gastrointestinal; extragastrointestinal; omento; tumor.

ABSTRACT

Gastrointestinal stromal tumors are mesenchymal tumors formed by spindle cells or epithelioid cells, or both, which share immunophenotypic similarities with interstitial cells of Cajal and are located more frequently along the gastrointestinal tract, although extragastrointestinal locations are described, such as the mesentery, the omentum, and the retroperitoneum. We present the case of a 76-year-old woman with a gastrointestinal stromal tumor located in the omentum, operated on with good evolution.

Keywords: gastrointestinal stroma; extragastrointestinal; omentum; tumor.

Recibido: 07/02/2020
Aprobado:10/04/2020

INTRODUCCIÓN

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST por sus siglas en inglés) son tumores mesenquimatosos formados por células de tipología fusiforme, epitelioide o ambas, de localización en el tracto digestivo, mesenterio, omento y retroperitoneo,^(1,2) estos últimos, denominados tumores de estroma extragastrointestinal (EGIST). Los EGIST son muy raros (representan el 5 % del total de los GIST) y aparecen a partir de la quinta década de vida sin distinción de sexo.^(3,4) Comparten similitudes inmunofenotípicas con las células intersticiales de Cajal, localizadas alrededor del plexo mioentérico; estas son las encargadas de actuar como marcapasos intermediarios entre el sistema nervioso y el sistema de músculo liso del tracto digestivo.⁽¹⁾Son tumores que se originan de una mutación en el gen llamado c-kit el cual codifica un receptor trasmembrana de un factor de crecimiento llamado scf (factor de células madre) con actividad tirosina quinasa, cuya hiperexpresión se puede determinar mediante técnicas inmunohistoquímicas.^(1-4) El pronóstico presenta cierta asociación con la localización anatómica.⁽¹⁾

Presentación de caso

B.H.M, paciente femenina de 76 años de edad con antecedentes de salud que desde hace un año aproximadamente viene notando aumento de volumen del abdomen acompañado de dolor abdominal recurrente generalizado. El examen físico del abdomen reveló una tumoración dura, no dolorosa de 20 cm de diámetro que abarcaba prácticamente todo el abdomen. Se realizó ecografía (US) y tomografía axial computadorizada (TAC) de abdomen (Fig. 1).

Se discutió en colectivo la conducta y se decide realizar laparotomía exploradora y exéresis del tumor. En el acto operatorio se encontró una tumoración muy vascularizada de 20 cm de diámetro aproximadamente, localizada en el omento menor, sin compromiso de estómago ni colon transverso (Fig. 2). Se realizó la resección del tumor sin accidentes quirúrgicos. La evolución fue satisfactoria, se dio alta hospitalaria a la paciente a los 4 días de operada.

Anatomía patológica: tumor sólido y quístico de 26 × 20 cm, con áreas de hemorragia en su interior; la parte sólida estaba compuesta por células pequeñas sin cambios atípicos. IHQ: CD117: positivo, CD 34: positivo. S-100: negativo. KI67: menos de 5 %.

DISCUSIÓN

Generalmente los pacientes portadores de un GIST extra gastrointestinal no presentan síntomas específicos y acuden a consulta porque las molestias abdominales y el aumento de volumen se hacen evidentes

La principal peculiaridad del caso que presentamos es su localización. Los EGIST son tumores muy poco frecuentes (un 5 % del total de los GIST), probablemente se originan en células muy inmaduras pluripotenciales, que en este caso seguirían una línea de diferenciación hacia células c-kit+ / tipo célula intersticial de Cajal.^(3,4) Histológicamente se trata de un tumor de apariencia laxa y mixoide, en el que alternan dos patrones celulares: epitelial y fusocelular. Hay áreas de patrón organoide, focos de hemorragia y vasos de pared hialinizada.^(3,5) Las células muestran moderada atipia y un índice mitótico de 5 figuras/50 campos consecutivos de gran aumento. Se presentan en adultos, en epiplón o mesenterio y son menos frecuente en retroperitoneo.^(3,4,5,6) Generalmente tienen gran tamaño (> 10 cm de diámetro) cuando se diagnostican y con frecuencia (50 %) siguen un curso agresivo con recidivas o metástasis.^(5,6) Se han sugerido como criterios predictivos de evolución el grado de celularidad, el índice mitótico y la existencia de necrosis.^{(1,2,3,4,5,6)}

Los EGIST parecen susceptibles de diagnóstico mediante PAAF por varias razones: su localización más accesible que la de muchos GIST, su tamaño, habitualmente grande, y su textura que en muchos casos (como el que presentamos) favorece que las muestras sean ricas en células.⁽⁷⁾ El cuadro clínico, los hallazgos citológicos característicos junto con los datos de inmunohistoquímica permitirían sugerir el diagnóstico.⁽⁷⁾

El único tratamiento curativo de los EGIST consiste en la extirpación quirúrgica con márgenes libres (resección R0) sin linfadenectomía, dado el bajo índice de diseminación ganglionar. La resección R0 es posible en 85 % de los casos, aunque recidivan la mitad.^(4,5,7,8)

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Poveda A, Artigas V, Casado A, Cervera J, García del Muro X. Guía de práctica clínica en los tumores estromales gastrointestinales (GIST): actualización 2016. Grupo español de investigación en sarcomas. Cir Esp. 2016;84(Supl 1):1-21.

2. Eizaguirre B, Burgos JJ. Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol. 2006;39(4):209-18.

3. Miettinen M, Monihan JM, Sarlomo-Rikala M, Kovatich AJ, Carr NJ, Emory TS, et al. Gastrointestinal stromal tumors/smooth muscle tumors (GISTs) primary in the omentum and mesentery. Clinicopathologic and immunohistochemical study of 26 cases. Am J Surg Pathol. 1999;23:1109-18.

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5. Reith J, Goldblum J, Lyles R, Weiss S. Extragastrointestinal (soft tissue) stromal tumors: an analysis of 48 cases with emphasis on histologic predictors of outcome. Mod Pathol. 2000;13(5):577-85.

6. Reith JD, Goldblum JR, Lyles RH, Weiss SW. Extragastrointestinal (soft tissue) stromal tumors: an analysis of 48 cases with emphasis on histologic predictors of outcome. Mod Pathol. 2000;13:577-85.

7. Ortiz-Rey JA, Fernández GC, Magdalena CJ, Álvarez C, Antón I, San Miguel P, et al. Fine needle aspiration appearance of extragastrointestinal stromal tumor: a case report. Acta Cytol. 2003;47(3):490-4.

8. Krokowski M, Jocham D, Choi H, Feller AC, Horny HP. Malignant extragastrointestinal stromal tumor of bladder. J Urol. 2003;169:1790-1.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.

Contribución de los autores

Kymani Pérez García: Idea, redacción del artículo (cirujano principal del caso).

Yunior Luis Pulido Prieto: Diagnóstico de la paciente por estudios imagenológicos y aprobación del informe final.

Gretel Pérez Marrero: Seguimiento y evaluación de la paciente en el posoperatorio y aprobación del informe final.

Javier Pérez Palenzuela: Revisión bibliográfica del tema, redacción y aprobación del informe final.

Gimel Sosa Martin: Aprobación del informe final (cirujano auxiliar del caso).

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